شهربانو مظاهری در گفت‌وگو با ایسنا بیان کرد: بیماری بال پروانه‌ای یا ای‌بی (EB) اختلالی ژنتیکی است که فرد بر اثر نقص در تولید یک نوع پروتئین خاص برخی علائم روی پوستش نمایان می‌شود. درواقع، پوست دو لایه به نام‌های اپیدِرم و دِرم دارد که در افراد سالم میان این دو، قلاب‌های پروتئینی از جنس کراتین یا کلاژن می‌توان یافت. این قلاب‌های پروتئینی مانع از حرکت لایه‌ها می‌شوند.
او ادامه داد: بیماران ای‌بی (EB) بین لایه‌های اپیدِرم و دِرم پوستشان قلاب‌های پروتئینی ندارند. همین مسئله سبب می‌شود که کوچک‌ترین فشار یا مالش به ساییده‌شدن این دو لایه و ایجاد تاول و زخم‌های دردناک منجر شود. معمولاً پوست این بیماران به‌شدت خشک و شکننده است. تاول و زخم پوستی نیز اصلی‌ترین علامت این بیماری به حساب می‌آید.
رئیس ادارۀ امور بیماری‌های معاونت درمان دانشگاه علوم پزشکی اصفهان با اشاره به دیگر علائم ای‌بی (EB) توضیح داد: ریزش مو، مشکل در تنفس، دندان‌ها و گوارش، تغییرشکل ناخن، مشکل در مفاصل و تغییر شکل اندام‌ها نیز از دیگر علائم این بیماری است که شاید به‌اندازۀ تاول و زخم برای عموم شناخته‌شده نباشند. مشکل گوارش آن‌ها گاهی به انجام جراحی نیز منجر می‌شود. ممکن است مری این افراد چسبندگی و به عمل نیاز پیدا کند.
مظاهری با ذکر این نکته که شیوع ای‌بی (EB) یک در ۵۰۰هزار است، تصریح کرد: ای‌بی (EB) به‌هیچ‌وجه واگیردار نیست و در ازدواج‌های فامیلی بیشتر مشاهده می‌شود. درمان این بیماران بیشتر علامتی است و نیازمند محافظت پوستی هستند. این افراد برای جلوگیری از آسیب‌دیدگی پوستشان باید به چندین نکته و رعایت برخی اقدامات توجه کنند.
او با نظر به اقدامات محافظتی برای ای‌بی (EB) خاطرنشان کرد: اجتناب از گرمای بیش از حد، استعمال روغن‌ها و پمادهای نرم‌کنندۀ پوست، استفاده از لباس‌های نخی و ساده و نرم، استعمال پانسمان و بانداژهای مخصوص به این گروه، مراقبت از پوست تاول‌زده و زخمی، درمان عفونت و مشکلات تغذیه‌ای، مراقبت‌های توانبخشی، مانند فیزیوتراپی و کاردرمانی در شمار این اقدامات درمانی قرار می‌گیرند.
بیماران پروانه‌ای اصفهان نشان‌دار شده‌اند
رئیس ادارۀ امور بیماری‌های معاونت درمان دانشگاه علوم پزشکی اصفهان سپس با نظر به تعداد بیماران ای‌بی (EB) در اصفهان توضیح داد: در حال حاضر، ۵۸ بیمار ای‌بی (EB) در اصفهان زندگی می‌کنند. از این میان، ۲۷ نفر از آن‌ها زن و ۳۱ نفرشان مرد هستند. از نظر سنی نیز باید گفت که بین این افراد نوزاد ۷ماهه تا فرد ۳۲ساله دیده می‌شود. این ۵۸ نفر مربوط به آمار کل استان اصفهان به‌جز کاشان و آران و بیدگل مربوط می‌شود و زیرنظر دانشگاه علوم پزشکی اصفهان قرار دارند.
مظاهری با اشاره به این موضوع که از سال ۱۳۹۷ ای‌بی (EB) جزو بیماری‌های خاص و صعب‌العلاج قرار گرفته است، یادآور شد: بر اساس این تصمیم، بستۀ حمایتی نیز ویژۀ بیماران ای‌بی (EB) به‌کوشش وزارت بهداشت تبیین شد. تا سال ۱۴۰۱ بیماران پروانه‌ای در مراکز درمانی دولتی خدمات دریافت می‌کردند، اما از این سال با مطرح‌شدن صندوق حمایت از بیماران خاص و صعب‌العلاج در بیمه سلامت ایران، تحت پوشش این مجموعه قرار گرفتند. تأمین اجتماعی نیز افراد ای‌بی (EB) را بیمه می‌کند.
او با اشاره به انواع خدماتی که بیماران ای‌بی (EB) می‌توانند دریافت کنند، ادامه داد: افراد بال پروانه‌ای از طریق بیمه سلامت، می‌توانند خدمات مختلفی را مانند انواع ویزیت، خدمات توانبخشی، آزمایش، رادیولوژی، خرید انواع کرم و لوسیون، اورتز و پروتز، آندوسکوپی، جراحی و بستری دریافت کنند.
رئیس ادارۀ امور بیماری‌های معاونت درمان دانشگاه علوم پزشکی اصفهان با تأکید بر اینکه کلیۀ این بیماران در سامانۀ بیماری‌های نادر نشان‌دار شده‌اند، این‌گونه شرح داد: به جز خدماتی که این افراد از طریق مراکز دانشگاهی علوم پزشکی یا دولتی می‌توانند دریافت کنند، حتی برخی از مراکز خصوصی هم بر اساس قراردادهای بسته‌شده به این افراد خدمت ارائه می‌دهند.
شهر اصفهان یک درمانگاه ای‌بی (EB) دارد
مظاهری با اشاره به اینکه یک درمانگاه خاص بیماران ای‌بی (EB) در شهر اصفهان وجود دارد، توضیح داد: این مرکز در بیمارستان الزهرا واقع است. روزهای دوشنبه از ساعت ۱۰ تا ۱۲ در کلینیک پوست الزهرا اعضای هیئت‌علمی پوست و همچنین پرستار زخم حضور دارند و در خدمت این افرادند.
او یکی از اصلی‌ترین مسائل پیش‌روی بیماران ای‌بی (EB) را بحث پانسمان دانست و چنین تبیین کرد: پیش‌تر پانسمانی که افراد ای‌بی (EB) استفاده می‌کردند، وارداتی بود و رضایت بیشتری داشتند. هم‌اکنون نیز پانسمان‌ها از طریق خانۀ ای‌بی (EB) به در منازلشان برده و در اختیارشان گذاشته می‌شود. البته گاهی از سطح کیفیت برخی پانسمان‌ها نارضایتی خود را ابراز می‌کنند. به هر حال، برای بهبود وضعیت این پانسمان‌ها مدام تلاش می‌شود. بر همین اساس، اخیراً رضایت بیشتری هم حاصل شده است.
رئیس ادارۀ امور بیماری‌های معاونت درمان دانشگاه علوم پزشکی اصفهان با نظر به بحث هزینه‌ها اظهار کرد: تأکید داریم که بیماران ای‌بی (EB) برای دریافت انواع خدمات حتماً به مراکز دولتی مراجعه و از بستۀ حمایتی خود استفاده کنند. به مراکز خصوصی نیز در صورتی مراجعه کنند که با بیمه سلامت قرارداد دارند.
مظاهری ادامه داد: حتی اگر بیماران ای‌بی (EB) به مرکزی مراجعه می‌کنند که تحت پوشش بیمه نیست، می‌توانند با معاونت درمان دانشگاه علوم پزشکی اصفهان در میان بگذارند تا قراردادی بین آن مراکز و بیمه سلامت بسته شود.
او در ادامۀ بحث هزینه‌ها تصریح کرد: در نهایت، اگر بیماران ای‌بی (EB) در مرکزی هزینه کردند، می‌توانند فاکتور آن را به بیمه سلامت یا تأمین اجتماعی ببرند تا بتوانند از صندوق حمایت از بیماران خاص و صعب‌العلاج استفاده کنند.
انتهای پیام
نظرات