به گزارش ایسنا، کودکان پروانه‌ای جنوب استان کرمان که خبرنگار ایسنا پیش از این هم جویای احوالشان شده بود، هم‌چنان حال خوشی ندارند، تا جایی که باخبر شدیم مادر یکی از این کودکان هم به‌علت مشکلات مالی و هم عدم تحمل بیماری فرزندش، او را به مادربزرگش سپرده تا تیمارش کند.

پروانه‌ای‌های استان کرمان علاوه‌بر تحمل زخم‌های دردناک و ضعف بدنی، باید متحمل مشکلات روحی واپس‌زدگی از سوی اطرافیان، مشکلات روانی و هزینه‌های سنگین درمان نیز بشوند و بعضاً به‌علت مسائل مالی والدین این بیماران از مراجعه فرزندان خود به مراکز درمانی سرباز می‌زنند و همین مسأله درد این بیماران را 10 چندان می‌کند.

دکتر «سعیده فرج‌زاده» متخصص پوست، فلوشیپ فوق تخصصی پوست کودکان در خصوص بیماری EB می‌گوید: بیماری پروانه‌ای با نام بین‌المللی EB، بیماری خاص و دردناکی است که ناشی از یک جهش ژنتیکی می‌باشد و از بدو تولد تا پایان عمر همراه بیمار خواهد بود.

وی با اشاره به این‌که متأسفانه هیچ التیامی برای این بیماری وجود ندارد، می‌افزاید: در این بیماری به‌صورت خود به خود و یا با کوچک‌ترین ضربه  تاول و یا زخم‌های دردناک در پوست و غشاهای مخاطی ایجاد می‌شود.

فرج‌زاده در پاسخ به این پرسش که چرا مبتلایان به EB را پروانه‌ای می‌گویند؟ بیان می‌کند: پوست این  بیماران به‌علت نازک شدن و آسیب‌پذیری آن به بال‌های پروانه تشبیه می‌شود و این بیماری در دنیا به بیماری پروانه‌ای معروف است.

وی به‌علت بروز این بیماری نیز اشاره می‌کند و می‌گوید: اغلب افراد مبتلا به  EB این حالت را از طریق ژن‌های معیوبی که از یکی از والدین یا هر دوی آن‌ها دریافت می‌کنند، به ارث می‌برند، ژن‌ها در سلول‌های بدن قرار گرفته‌اند و صفات موروثی فرستاده شده از والدین به کودک را تعیین می‌کنند، هم‌چنین آن‌ها هر عملکرد بدن مثل شکل‌گیری پروتئین‌ها در پوست را کنترل می‌کنند و بیشتر از 15 ژن کد کننده پروتئین‌های ساختاری پوست شناخته شده‌اند که علل اصلی اشکال مختلف ای‌بی هستند.

مقایسه درد EB با سوختگی درجه سه

فرج‌زاده ادامه می‌دهد: در افراد سالم، قلاب‌های پروتئینی که از کلاژن ساخته شده‌اند بین دو لایه خارجی و داخلی پوست(اپیدرم و درم) وجود دارند که مانع حرکت مستقل این دو لایه می‌شوند، در افراد مبتلا به EB به علت نقص ژنی موجود و اختلال پروتئینی، هر عملی که به اصطکاک بین دو لایه منجر شود(مثل مالیدن یا فشار) ایجاد تاول و یا زخم‌های دردناک می‌کند که درد ناشی از آن به گفته بیماران با سوختگی درجه سه قابل مقایسه است.

این فلوشیپ فوق تخصصی پوست کودکان به علائم بیماری‌ ای‌بی نیز اشاره و اظهار می‌کند: این بیماری بر اساس اختلال ژنی و نقص پروتئینی حاصل انواع گوناگونی دارد در بعضی اشکال خفیف بیماری ممکن است تاول‌ها فقط روی دست، پا و مفاصل رخ دهند، اما  در اکثر اشکال این بیماری تاول و یا زخم‌های گسترده پوستی مخاطی وجود دارد که درگیری شدید غشای مخاطی از جمله مری( مجرای گوارشی) و نای (مجرای تنفسی) به بلع دردناک، انسداد مری هم‌چنین عفونت مجاری تنفسی منجر می‌شود.

فرج‌زاده می‌افزاید: هم‌چنین تاول‌های بزرگ روی سطوح بدن به از دست رفتن ناخن‌ها و حتی انگشتان منجر می‌شود و بیمار را مستعد عفونت‌های پوستی می‌کند، درگیری مخاط چشمی با فرسایش قرنیه و درگیری مخاط دهان با از دست رفتن زودرس دندان‌ها همراه است، بیماران مبتلا به EB یک خطر بزرگ از نظر گسترش انواع خاص سرطان‌های پوستی دارند که معمولاً از سال‌های نوجوانی شروع و سریعاً گسترده می‌شود.

وی در پاسخ به این پرسش که آیا درمان قطعی برای بیماری EB وجود دارد؟ می‌گوید: متأسفانه به‌علت منشأ ژنتیکی ای‌بی درمان این بیماری به صورت کامل غیرممکن است و اقدامات درمانی در مورد این بیماران تنها به اقدامات مراقبت از زخم و جلوگیری از ایجاد عوارض ناشی از تاول‌ها در بدن محدود می‌شود.
 
این فلوشیپ فوق تخصصی پوست کودکان تصریح می‌کند: اقدامات حمایتی که می‌توان در رابطه با این بیماران انجام داد شامل جلوگیری از ایجاد تاول، مراقبت از پوست تاول‌زده، درمان عفونت‌های پوستی مخاطی، درمان مشکلات تغذیه‌ای به علت تاول‌های دهان و مری وجراحی جهت اصلاح عوارض مفصلی و چسبندگی‌های پوستی مخاطی است.

فرج‌زاده هم‌چنین به مشکلات بر سر راه درمان بیماران پروانه‌ای نیز اشاره و یادآوری می‌کند: بیماران EB از بدو تولد تا پایان عمر روزانه به پانسمان و پمادهای پوستی مراقبتی پوست نیاز دارند، هزینه سرسام‌آور این پانسمان‌ها(متوسط سه میلیون تومان در ماه)، عدم دسترسی به پانسمان در شهرستان‌ها، عدم آگاهی بیماران، والدین و حتی پرسنل درمانی از نحوه صحیح پانسمان و سایر مراقبت‌های پوستی هم‌چنین عوارض ناشی از این بیماری مشکلات بزرگ بر سر راه درمان این بیماران است.

تلاش برای احتساب EB جزو بیماری‌های خاص

«محبوبه کامیابی» مدیر امور بیمارستان‌های دانشگاه علوم پزشکی کرمان نیز به خبرنگار ایسنا می‌گوید: بیماران EB که هم کودک و هم بزرگسال هستند تعدادشان در استان کرمان 30 نفر است که عموماً در جنوب استان زندگی می‌کنند.

وی با اشاره به این‌که شماری از این بیماران شناسایی شده و زیرپوشش درمان هستند، اظهار می‌کند: پیش‌بینی می‌شود تعداد این بیماران بیش از این رقم باشد اما به‌علل مختلفی از جمله مشکلات مالی، جسمی و روحی مراجعه نمی‌کنند، ضمن این‌که مقرر است از سوی وزارتخانه برای رسیدگی به این بیماران ابلاغی دریافت کنیم که هنوز این اتفاق نیفتاده است.

کامیابی می‌گوید: اکنون تیمی در دانشگاه علوم پزشکی کرمان تشکیل شده و آمارگیری از بیماران EB در حال انجام است تا این بیماران بتوانند به آسانی به خدمات درمانی دسترسی داشته باشند، اما متأسفانه تاکنون حساسیتی نسبت به بیماران پروانه‌ای وجود نداشته است و بیشتر کارهای علمی و پژوهشی در این زمینه انجام شده و تازه همه متوجه شده‌اند که هزینه‌های درمان این بیماری هنگفت است.

مدیر امور بیمارستان‌های دانشگاه علوم پزشکی کرمان تصریح می‌کند: هم‌چنین تلاش می‌شود تا بیماری ای بی جزو بیماری‌های خاص محسوب شود درغیر این‌صورت امکان ارائه خدمات مناسب به بیماران نخواهد بود.

کامیابی با بیان این‌که اغلب خانواده‌های بیماران پروانه‌ای بی‌بضاعت بوده و به امکانات تغذیه‌ای، روحی و جسمی نیاز دارند، خاطرنشان می‌کند: هم‌اکنون روماتولوژیست‌ها هفته‌ای یک روز در بیمارستان افضلی‌پور بیماران پروانه‌ای استان کرمان را مورد معاینه و درمان قرار می‌دهند اما بقیه روند درمان معلوم نیست!

حمایت بهزیستی از پروانه‌ای‌ها در صورت معلولیت!

«افسانه قاضی‌زاده» مسئول روابط عمومی اداره‌کل بهزیستی استان کرمان نیز می‌گوید: ممکن است به‌علت کم‌بضاعت بودن خانواده‌های بیماران پروانه‌ای مقداری کمک مالی به آنها بشود اما بهزیستی قادر به حمایت این بیماران نیست مگر این‌که بیماری آنها به معلولیت منجر شود.

وی با اشاره به این‌که ای بی یک بیماری پوستی و رسیدگی و درمان آن مربوط به دانشگاه علوم پزشکی است، بیان می‌کند: در میان این افراد یک کودک دچار معلولیت شده و اکنون تحت پوشش بهزیستی قرار دارد ضمن این‌که ما نسبت به این افراد بی‌تفاوت نیستیم و گه گاهی به‌منظور حمایت از این بیماران سفرهایی به جنوب استان خواهیم داشت.
 
به گزارش ایسنا، متأسفانه علیرغم تأسیس انجمن EB برای حدود 1000 بیمار مبتلا به این بیماری و اختصاص بودجه یک میلیارد تومانی سالانه مجلس، اما هنوز اکثر بیماران شناسایی و ثبت نشده‌اند هم‌چنان دسترسی رایگان به خدمات بهداشتی و مراقبتی پوست برای بیماران وجود ندارد، استان کرمان هم حدود 30 بیمار را شناسایی و ثبت کرده است که دو نفر از آنها طی دو سال اخیر آسمانی شده‌اند.

گزارش از فهیمه افضلی، خبرنگار ایسنا منطقه کویر

انتهای پیام